Le lupus érythémateux disséminé : causes, symptômes et traitement

Le lupus érythémateux (LE) appartient au vaste groupe des maladies auto-immunes. En raison de cette maladie, le système immunitaire se retourne contre son propre corps. La maladie possède deux formes principales et plusieurs sous-formes. Elle peut n’affecter que la peau, ou bien se propager également aux articulations et aux organes internes au fur et à mesure de sa progression. Les caractéristiques du LE sont des modifications cutanées, le plus souvent une rougeur en forme de papillon se propageant sur les joues et le nez ou bien des phénomènes cutanés ponctuels ou squameux en forme d’anneau sur le corps. Cette maladie peut, entre autres, être traitée grâce à la cortisone. Afin d’éviter les rechutes, il est important de bannir toute consommation de nicotine et de veiller à ne jamais sortir sans une protection solaire efficace.

Le lupus érythémateux (LE) est une maladie auto-immune. Sa cause potentielle pourrait être une prédisposition génétique à des réactions immunitaires accrues. Les anticorps combattent généralement divers virus ou bactéries et contribuent au rétablissement de toute personne malade. Il n’en va pas de même avec les auto-anticorps : ceux-ci combattent le corps lui-même et peuvent affecter les personnes concernées. Dans le cas du lupus érythémateux, ces attaques sont dirigées contre la peau, les cellules sanguines et les petits vaisseaux sanguins. Cela peut entraîner une inflammation dans tout le corps, et de ce fait endommager tous les organes et tissus.

Les causes du LE n’ont pas encore été entièrement clarifiées, mais les experts mettent en cause les facteurs suivants :

• Prédisposition héritée.
• Tabagisme.
• Tatouages.
• Lumière ultraviolette des rayons du soleil, qui tue les cellules de l’épiderme.
• Blessures graves et opérations.
• Infections.

Le symptôme typique du lupus érythémateux, auquel celui-ci doit son nom, est une éruption cutanée rougeâtre qui s’étend sur les joues et l’arête du nez et ressemble à la morsure d’un loup. Le nom est composé du latin lupus (loup) et du grec erythema signifiant rougeur. On parle généralement d’érythème papillon pour décrire l’inflammation cutanée en question. Le LE se manifeste différemment d’un patient à l’autre et évolue en épisodes inflammatoires, ce qui signifie que de longues périodes peuvent s’écouler sans autre symptôme qu’une éruption cutanée ou une forte fatigue.

Les formes de lupus érythémateux

Le LE provoque des symptômes différents d’un individu à l’autre, de sorte que les évolutions diffèrent également. Le lupus érythémateux est divisé en deux formes principales afin de faciliter le diagnostic, de trouver la meilleure méthode de traitement individuelle et de mieux poser le pronostic de la personne touchée.

Le lupus cutané (lupus érythémateux cutané, ou CLE) se limite à la peau et au tissu adipeux sous-cutané, et peut être subdivisé en d’autres formes en fonction de son apparence et de son origine. Les changements cutanés apparaissent généralement sur les zones du corps exposées aux rayons ultraviolets du soleil, telles que le visage. Mais le tabagisme, les tatouages et certains médicaments peuvent également augmenter le risque de CLE. Selon le sous-type de lupus érythémateux cutané, des zones telles que le dos, l’abdomen, la tête ou les membres peuvent devenir rouges, perdre leur couleur (dyspigmentation), se bosseler, former de petits nodules ou des squames. Toutes ces caractéristiques peuvent également se produire en combinaison les unes avec les autres.

Si outre la peau, les articulations ou les organes internes tels que le cœur, les poumons, les reins ou encore le sang sont eux aussi touchés par le lupus érythémateux, on parle alors de lupus érythémateux disséminé (LED). Celui-ci s’accompagne souvent d’une légère fièvre, d’une perte de cheveux et d’un gonflement des ganglions lymphatiques. Une forme grave d’inflammation des reins peut également survenir. Les causes du lupus érythémateux disséminé ne sont toujours pas claires à ce jour.

Meilleures options de traitement

Durant la seconde moitié du siècle dernier, seulement 50 % des personnes diagnostiquées d’un LE ont survécu aux cinq premières années de la maladie. Aujourd’hui, le lupus érythémateux disséminé peut être diagnostiqué plus tôt et mieux traité. En conséquence, l’espérance de vie a augmenté : désormais, 85 % des personnes atteintes de LE cutané survivent aux dix premières années de la maladie.

Fréquence et pronostic

Le lupus érythémateux étant généralement difficile à diagnostiquer et à classer, aucune déclaration claire ne peut être faite sur la fréquence d’apparition du LE. Les estimations sont d’environ 50 personnes pour 100 000. La maladie peut survenir à tout moment de la vie, mais l’âge moyen se situe entre 30 et 40 ans. En Europe, les femmes ont tendance à être plus touchées que les hommes. Cependant, la maladie peut également se déclarer durant l’enfance.

Les symptômes du LE varient selon sa forme ou sous-forme. Le lupus cutané est divisé en quatre sous-formes, qui se traduisent par différents phénomènes cutanés.

Le LE cutané aigu (LECA) est la forme la plus courante de lupus cutané. Cette forme de LE annonce souvent un LE systémique émergent ou fait figure de symptôme annonciateur lorsqu’un LE existant se détériore soudainement.

Les symptômes typiques de cette forme sont :

• Apparition soudaine et guérison bien après le traitement.
• Forme localisée sur le corps :
• Rougeur de la peau en forme de papillon bien définie qui s’étend sur les joues et le nez (érythème papillon).
• Forme généralisée :
• Points rouges profonds répartis sur tout le corps.
• Vaisseaux sanguins dilatés souvent visibles sur la peau autour des ongles.
• Muqueuse de la bouche apparente.

Le LE subaigu (LECS) se distingue du LECA par sa propagation et son apparence. Sous cette forme, les muscles ou les articulations peuvent être douloureux, même si aucun foyer d’inflammation ne s’y trouve ni sur les organes internes. La personne atteinte doit faire l’objet d’une étroite surveillance par un médecin, le LECS pouvant évoluer en LE systémique avec le temps.

Les symptômes typiques sont :

• Une évolution cyclique et récurrente.
• Des lésions cutanées squameuses rouges, en forme d’anneau et souvent disposées de manière symétrique avec un centre pâle, allant jusqu’à quatre centimètres de large, et réparties sur le dos, le décolleté, le haut des bras et les avant-bras. Souvent, une partie des anneaux se mêle et forme alors une guirlande annelée.

Le LE cutané chronique (LECC) comprend trois autres sous-types de lupus cutané, dont l’aspect diffère nettement de l’un à l’autre :

Forme discoïde de LE :

• Des taches rouges en forme de disque, couvertes d’écailles dures et blanches.
• Les lésions cutanées apparaissent principalement sur l’oreille externe, le visage et le cuir chevelu.
• Lorsque la poussée diminue et que les zones enflammées guérissent, celles-ci laissent une peau bosselée avec une bordure sombre.

En cas de LE profundus (LEP), le tissu adipeux sous-cutané est impliqué dans l’inflammation. Les signes visibles de ce phénomène sont :

• De petites bosses, plus marquées au niveau des épaules, des bras, des fesses et des cuisses.
• Des bosses parfois plus profondes sur les zones touchées, une fois que l’inflammation s’est atténuée.

Le LE type Chilblain (ChLE) se démarque clairement des autres formes du LECC. Sa particularité est qu’elle ressemble en tous points à une engelure, qu’on l’observe à l’œil nu ou lors d’un examen au microscope. Les personnes touchées souffrent davantage de cette forme de lupus pendant la saison froide que durant l’été. Les gonflements fortement squameux et rouge bleuâtre sur les doigts, les paumes et le dos des mains, des orteils et des pieds en sont des manifestations typiques.

Dans le cas d’un LE cutané intermittent (LECI), les personnes atteintes souffrent de :

• Masses rouges ou gonflées en forme de plateau à la surface lisse pouvant atteindre une épaisseur de deux centimètres.
• Modifications cutanées réparties sur le devant de la poitrine et le dos ainsi que sur les bras, ou parfois encore sur le visage.

Le lupus cutané peut évoluer vers un lupus systémique à mesure que la maladie progresse. En conséquence, la peau, mais aussi les organes internes, les muscles et les articulations sont touchés par l’inflammation. Les personnes atteintes souffrent alors de symptômes communs caractéristiques.

Les symptômes courants affectant 95 % des personnes touchées sont :

• Fièvre.
• Symptômes grippaux.
• Ganglions lymphatiques enflés.
• Perte de poids.

Symptômes caractéristiques :

• Symptômes d’une forme cutanée de LE (par exemple, érythème papillon, rougeur cutanée squameuse ou nodules enflammés sous la peau).
• Muqueuses enflammées dans la bouche ou le nez.
• Sensibilité à la lumière.
• Muscles squelettiques enflammés.
• Articulations enflammées.
• Inflammation des organes internes tels que le cœur, les reins et les poumons.
• Le cerveau peut également être affecté, entraînant dans certains cas des maladies neurologiques telles que l’épilepsie, les accidents vasculaires cérébraux (apoplexie) et la dépression.

En cas de suspicion de lupus érythémateux, la personne concernée doit être orientée vers un rhumatologue. Celui-ci mènera un questionnaire détaillé et un examen complet. Des questions seront posées quant aux antécédents médicaux. Ces informations sont importantes, notamment pour savoir si les changements cutanés sont par exemple dus à une exposition accrue au soleil ou à la prise d’un nouveau médicament. Car ces derniers peuvent également déclencher un LE.

Les zones cutanées sujettes aux symptômes sont ensuite examinées à l’œil nu et au microscope. À cet effet, le médecin prélève un échantillon de peau (biopsie) sous anesthésie locale. De plus, le sang est examiné afin d’y trouver les auto-anticorps caractéristiques contre les structures endogènes, et les indicateurs rénaux et hépatiques sont mesurés. De cette manière, il est possible de vérifier l’existence du LE et d’évaluer dans quelle mesure les organes internes sont déjà affectés, ceci afin de confirmer ou d’exclure un LE systémique. Les résultats peuvent par ailleurs être confirmés par des méthodes d’imagerie telles que les examens par ultrasons et rayons X, ou l’imagerie par résonance magnétique.

Une fois le diagnostic confirmé, un plan de traitement sera établi. Quelle que soit la forme du lupus érythémateux, il est important d’appliquer une protection solaire adéquate à l’extérieur et de choisir des vêtements couvrant bien le corps. De plus, les personnes atteintes doivent cesser de fumer. Les médicaments utilisés dépendent principalement de la gravité de la maladie. Si seule la peau est touchée, un traitement des zones affectées, par exemple avec une pommade à la cortisone, est souvent suffisant. Dans le cas contraire, les médicaments suivants sont utilisés :

• Les médicaments antipaludéens contenant l’ingrédient actif hydroxychloroquine ou chloroquine sont souvent utilisés chez les patients atteints de LED pour en réduire les poussées.
• Les AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens) agissent contre les inflammations légères. Ceux-ci incluent les ingrédients actifs diclofénac et ibuprofène, et sont généralement combinés avec un médicament protecteur de l’estomac (principes actifs : oméprazole, pantoprazole).
• Les comprimés de cortisone sont souvent utilisés jusqu’à ce que les médicaments antipaludiques fassent effet.
• Les immunosuppresseurs : ceux-ci désactivent le système immunitaire. On les emploiera dans le cas où les organes sont touchés. Comme évoqué plus haut, le lupus conduit le système immunitaire à attaquer le corps, un phénomène qui doit être interrompu. Les principes actifs utilisés sont l’azathioprine et le méthotrexate.
• Le belimumab est utilisé dans les cas très graves de lupus et en cas d’échec du traitement standard. Cet anticorps inhibe le système immunitaire et soulage les symptômes. Le belimumab est injecté sous la peau.

Si vous faites l’objet d’un diagnostic de lupus érythémateux, vous devez éviter si possible les déclencheurs de la maladie. Vous aurez ainsi une influence sur les habitudes suivantes :

• Abstenez-vous de fumer. Les patients souffrant de LE ont un risque accru d’artériosclérose, favorisée par le tabagisme. Par ailleurs, les médicaments (hydroxychloroquine) risquent d’être moins efficaces si vous fumez.
• Évitez la lumière du soleil. Si cela n’est pas possible, utilisez une protection solaire ayant un FPS d’au moins 50. Évitez les solariums et portez des vêtements de protection.
• Protégez vos mains et vos pieds du froid.
• Évitez le stress.
• Assurez-vous d’avoir une protection vaccinale adéquate. Discutez avec votre médecin des vaccinations nécessaires, car les patients souffrant de LE sont davantage sujets aux infections. Les vaccins vivants doivent quant à eux être utilisés avec prudence.
• Évitez les médicaments susceptibles de déclencher une rechute.
• Optez pour une alimentation équilibrée. Les douleurs articulaires, en particulier, peuvent être soulagées en mangeant régulièrement du poisson.

Publié le : 06.01.2025
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